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les GNA post infectieuses

 
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MessagePosté le: Mar 26 Juil - 01:01 (2011)    Sujet du message: les GNA post infectieuses Répondre en citant

Les glomérulonéphrites aiguës (GNA) post infectieuses 
  I-                   DEFINITION – INTRODUCTION :

La GNA post infectieuse est une inflammation aiguë exsudative et non suppurative des capillaires glomérulaires des 2 reins. Elle est caractérisée :

-          Cliniquement par l'apparition 1 à 3 semaines après une infection aiguë, d'un syndrome néphrétique aigu (SNA)

-          Histologiquement : par une prolifération endocapillaire associée à un afflux de polynucléaires en intra-glomérulaire.

Dans sa forme commune, son évolution se fait généralement vers la guérison sans séquelles. Dans les formes associées à une prolifération extracapillaire, l'évolution vers l'insuffisance rénale (IR) est fréquente. Son meilleur traitement reste préventif.

La GNA se soit à tout âge surtout le grand enfant (+++2-12ans) et dans les milieux défavorisés. Le sex ration est de 2 (H) / 1 (F).

 

Le syndrome néphrétique aigu est défini par la survenue brutale quelques heures à quelques jours d’une :

-          hématurie macroscopique ou microscopique avec cylindre hématique (atteinte glomérulaire)

-          protéinurie permanente non sélective généralement

< 50mg/kg/j (mais elle peut occasionner un syndrome néphrotique)

 

En outre, on peut éventuellement observer à divers degrés :

-          une insuffisance rénale (IR) aiguë volontiers oligurique, avec réabsorption hydrosodée tubulaire majeure

-          une hypertension artérielle (HTA), parfois mal tolérée (insuffisance cardiaque, convulsions). Mais la sévérité de l'hypertension n'est pas corrélée avec la sévérité de l'atteinte rénale.

-          un syndrome œdémateux déclive, le plus souvent lié à la rétention hydrosodée qu'au syndrome néphrotique.

 

• Le SNA est lié à une hyper cellularité intra glomérulaire aiguë.

 

II/ PHYSIOPATHOLOGIE :

A-    Physiopathologie de l’œdème :

Plusieurs facteurs peuvent expliquer l'apparition de l'œdème au cours de la GNA :

·         Le facteur le plus important est l'existence d'un déséquilibre glomérulo-tubulaire

Le trouble de la perméabilité de la MBG engendre une baisse de la Filtration glomérulaire cependant la réabsorption tubulaire du sodium et de l'eau reste normale voir augmentée.

·         Il y aurait une augmentation de l’action de l’ADH responsable d'une réabsorption de l'eau au niveau du tube collecteur.

·         Il y aurait aussi une baisse du facteur natriurétique, Atrial (ANF)

 

B-    Physiopathologie de l'HTA

Au cours de la GNA, l'HTA est expliquée par la rétention hydrosodée et par la sécrétion inappropriée de rénine par les glomérules lésés.

 

III- ETUDE CLINIQUE

Type de description :" GNA post streptococcique du grand enfant"

 

A-    Symptomatologie :

1)      Signes cliniques

1-   Début :

- Il est le plus souvent insidieux et progressif survenant 10 à 20 j après une infection (cutanée ou ORL). L'enfant est asthénique, anorexique, ayant une fièvre modérée et des œdèmes palpébraux.
- Le début peut être parfois brutal par une hématurie macroscopique, des œdèmes voire une complication à type de convulsions (par œdème cérébral) ou un œdème aigu du poumon (par insuffisance cardiaque). 

 

2-      Phase d’état :

En quelques jours, la triade classique se constitue :

 

Les œdèmes : 
Ils sont constatés dans plus de 80 % des cas. Ils sont de type rénal c'est à dire, blancs, mous, gardant le godet, indolores, bilatéraux et déclives. Ils ont une intensité variable et peuvent être localisés ou généralisés donnant un tableau d'anasarque. 

Syndrome urinaire :

- L'oligurie est habituelle alors que l'anurie est rare et de courte durée.

- L'hématurie macroscopique (constante) représente le premier signe de la maladie dans 40 à 70 % des cas. Les urines sont franchement rouges ou brunes ayant un aspect" bouillon sale" ou " Coca Cola ". Cette hématurie a les caractères d'une hématurie néphrologique.

- L'analyse des urines aux bandelettes réactives retrouve une hématurie abondante et une protéinurie.

 

            L’HTA

Elle est constamment présente pendant la phase aiguë, son absence doit faire reconsidérer le diagnostic. Ses complications peuvent mettre en jeu le pronostic vital; l'enfant peut se plaindre de manifestations encéphaliques à type de céphalées, de somnolence, de confusion mentale ou de convulsions.

 

Dans tous les cas, l'examen clinique doit être complet à la recherche d'un foyer infectieux (en règle absent à ce stade), d'un souffle cardiaque et de signes de surcharge en particulier pulmonaires.

 

B- Les examens complémentaires :

1/ Les urines :

* Protéinurie : dans des cas, elle est modérée et inférieure à 0,5 g/24H. Elle dépasse rarement les 3 g/24 H et elle est non sélective (syndrome néphrotique Impur)

- On peut avoir une Insuffisance Rénale aiguë fonctionnelle.

·         Natriurèse basse avec Na/K urinaire < 1

·         Urée urinaire élevée avec urée urinaire/urée plasmatique > 10

·         Créatinine urinaire élevée avec Créat urinaire / Créat plasmatique > 20

·          L'étude du culot urinaire trouve une hématurie microscopique, des cylindres hématiques. Une leucocyturie modérée peut être observée et l'uroculture est en général négative.

 

2/ Dans le sang :

- L'urée sanguine et  la créatininémie sont normales ou  modérément augmentées (cela dépend du degré d’inflammation glomérulaire).

- La natrémie est normale, parfois légèrement diminuée.

- L'électrophorèse des protides sériques montre rarement un syndrome néphrotique modéré, transitoire et sans perturbations lipidiques associées.

- On peut observer une hyperleucocytose, une VS accélérée et une augmentation de la CRP rentrant dans le cadre d'un syndrome inflammatoire.

3/ Bilan témoignant de l’infection streptococcique :

·         La culture du prélèvement de gorge peut isoler le streptocoque bêta hémolytique du groupe A.

·         L'augmentation des ASLO > 250 U/ml se voit dans 50 % des cas. En fait, c'est l'augmentation du taux entre 2 prélèvements faits à 1 ou 2 semaines d'intervalle qui est plus évocatrice d'une infection récente.

·         L'augmentation des Anticorps anti-désoxyribonucléase, anti-hyaluronidase, anti-streptokinase est bien plus fréquente (90% des cas).

 

4/ perturbation immunologique :

- Le complément sérique hémolytique total (CH 50) et la fraction C3 sont constamment diminués à la phase aiguë de la maladie. Les composants initiaux (C2, C4 et C1q) sont inconstamment diminués, ce qui témoigne d'une activation du complément préférentiellement par la voie alterne. L'absence de la baisse du complément durant la phase aiguë doit faire reconsidérer le diagnostic.

* Les Complexes Immuns Circulants et la Cryoglobulinémie sont fréquemment positifs au cours de la GNA.

 

5/ Radiothorax : Normale ou une surcharge vasculaire et pulmonaire ou la présence d'un émoussement des culs de sac pleuraux.

 

6/ AUSP : montre des reins de taille normale

 

7/ Echographie rénale : elle confirme la taille normale des reins et montre que leur différenciation cortico-medullaire est conservée.

 

8/ La biopsie rénale :

Devant cette forme typique de GNA post infectieuse, il n'y a aucune indication à faire une PBR. La PBR sera indiquée uniquement :

      -     Chez l'adulte.

-          Chaque fois que le tableau de GNA est atypique (présence de signes extra-rénaux, épisode infectieux non retrouvé, IR rapidement progressive, ou évolution inhabituelle sur le plan clinique et/ou biologique :

Oligo anurie > 3-4j, Insuffisance Rénale Aigue  > 2 -3s, syndrome néphrotique > 2-3s , HTA > 2 -3s, Hématurie macroscopique > 1mois, Baisse du Cp (C3CH50) > 2mois, Protéinurie > 6 mois, Hématurie microscopique > 12mois.

 

Si la PBR est faite, elle montre :

* Microscopie optique

-       Prolifération endocapillaire avec hypercellularité diffuse impliquant des cellules endothéliales et mésangiales.

-       Réaction exsudative faite d’œdème et d’infiltration par des polynucléaires occupants les lumières capillaires.

-       Dépôts fibrinoïdes éosinophiles «humps» sur le versant épithélial de la membrane basale (en extra-membraneux), de forme triangulaire en chapeau de gendarme et de couleur rougeâtre au trichrome. Ces «humps» ne sont pas pathognomoniques, mais évocateurs de la GNA post infectieuse.
-       Et en cas de GNA maligne : prolifération des cellules épithéliale avec formation de croissants focaux et dépôts internes sous endothéliaux (endomembraneux). 

 

* Immunofluorescence :

-       Elle met en évidence des dépôts granulaires d’Ig G et de C3 (rarement C1q et C4) le long de la paroi des capillaires glomérulaires et dans le mésangium.


 

* Microscopie électronique (n'est pas de pratique systématique)

 

 

Pour résumer le tableau clinique de la GNA : les éléments constants sont :

-       L’HTA ++.

-       L’hypocomplémentemie C3CH50 = la clef du diagnostic positif.

-       L’hématurie.

-       La protéinurie.


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MessagePosté le: Mar 26 Juil - 01:01 (2011)    Sujet du message: Publicité

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