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Une epistaxis récidivante

 
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MessagePosté le: Jeu 18 Nov - 23:27 (2010)    Sujet du message: Une epistaxis récidivante Répondre en citant

Publié le 03/11/2010

Une adolescente âgée de 14 ans consulte à l’hôpital le plus proche parce qu’elle crache du sang depuis deux jours. C’est par cette hémoptysie, qui fait suite à des épisodes répétés d’épistaxis, que débute l’observation rapportée par des auteurs de l’University of Kentucky College of Medicine.

L’interrogatoire révèle en effet que l’hémoptysie est survenue brutalement, mais a été précédée trois mois durant, six à sept fois par jour, d’épistaxis. L’épistaxis à répétition avait motivé deux consultations ORL, lors desquelles le diagnostic de rhinite allergique avait été posé, et un spray nasal corticoïde prescrit. Mais la corticothérapie locale n’a pas amélioré l’évolution, les saignements de nez ont continué et l’hémoptysie est survenue.

Devant cette hémoptysie, une radiographie thoracique est effectuée, qui visualise une lésion cavitaire du poumon gauche. La patiente est immédiatement transférée en hôpital pédiatrique.

L’interrogatoire ne relève ni toux ni dyspnée, ni rhinorrhée, ni douleur thoracique, ni frissons ni sueurs nocturnes, ni céphalées, ni amaigrissement, ni troubles urinaires au cours des mois écoulés, et cette jeune fille dit ne consommer ni alcool ni autres drogues.

L’examen clinique est normal, sans anomalies orales ou cutanées, pulmonaires ou cardiaques. Les examens de laboratoire ne révèlent pas de grossesse, la numération leucocytaire est normale mais le taux d’hémoglobine est de 9,4 g/dL, la créatininémie est de 0,97 mg/dL, sans protéinurie, tandis que d’autres anomalies sont notées : VS à 157 mm/h ; CRP à 13,6 mg/dL ; élévation de la fraction C3 du complément (207 mg/dL ; N = 77-143 mg/dL), la fraction C4 et le complément total étant normaux. Les recherches multiples d’une cause infectieuse bactérienne, virale, mycosique (tuberculose, légionellose, histoplasmose, hépatites A, B, C…) s’avèrent négatives.

Une nouvelle radiographie thoracique et un scanner montrent la lésion cavitaire, mesurant 5,5 cm dans son plus grand diamètre, située au niveau du lobe supérieur gauche, ainsi que deux nodules denses dans les lobes supérieur et inférieur droits, et, à gauche, des granulomes calcifiés et de multiples calcifications des ganglions hilaires.

Les investigations sont poussées à la recherche d’une maladie auto-immune. Elles montrent un taux de facteur rhumatoïde à 87 UI/mL (N < 20 UI/mL) et l’absence d’anticorps antinucléaires ; la recherche des anticorps anticytoplasme des polynucléaires c ANCA est positive, celle des p-ANCA (perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibodies) négative ; il n’a pas été mis en évidence d’anticorps anti-myéloperoxydase (MPO), mais la recherche d’anticorps antiprotéinase 3 (PR3) est positive (1 319 UA/mL ; N < 19 UA/mL, ambiguïté de 20 à 25). Le bilan martial effectué relie l’anémie à la perte sanguine répétée.

Malgré l’impossibilité de preuve histologique, les parents ayant refusé la biopsie pulmonaire, le diagnostic de granulomatose de Wegener est posé, et un traitement par cyclophosphamide et prednisone pers os mis en œuvre. Sous traitement, l’épistaxis et l’hémoptysie ont cessé quasi immédiatement, et cette adolescente est sortie de l’hôpital cinq jours plus tard. Ses symptômes n’ont pas repris ; deux mois plus tard, les images pulmonaires étaient significativement améliorées, mais avec présence d’images cicatricielles post-inflammatoires gauches, la VS était à 30 mm/h, la CRP inférieure à 0,5 mg/dL ; au bout de 6 mois, les anticorps anti-PR3 avaient diminué (218 UA/ml), la recherche d’anticorps anti-MPO étant demeurée négative.

D Hayes et coll rapportent une incidence annuelle de vascularites, chez les moins de 17 ans, évaluée par une enquête anglaise auprès des médecins de famille (2002), de 53,3 p. 100 000, le purpura rhumatoïde et la maladie de Kawasaki étant les plus fréquents (incidences annuelles chez les moins de 17 ans respectivement de 20,4 et 5,5 p. 100 000 enfants), tandis qu’une étude conduite en République tchèque (2004), en milieu hospitalier, aboutit à des estimations plus basses de ces incidences annuelles (vascularites : 12 p. 100 000 ; purpura rhumatoïde : 10,2 p. 100 000, maladie de Kawasaki : 1,6 p. 100 000, chez les moins de 17 ans). Ils rappellent que la granulomatose de Wegener, vascularite granulomateuse, nécrosante, touchant les vaisseaux de petit et moyen calibre, est extrêmement rare pendant l’enfance, son incidence ayant été estimée à moins de 1 p. 1 million d’enfants (1996, 2000). S’interrogeant, rétrospectivement, sur les éléments qui auraient pu mener à un diagnostic plus précoce, et peut-être évité la persistance de lésions pulmonaires cicatricielles, ces auteurs attirent l’attention, dans le cas présenté ici, où l’épistaxis suivie d’hémoptysie constituait la seule symptomatologie clinique d’appel, sur la valeur indicatrice de la non réponse de l’épistaxis au traitement initialement prescrit, suggérant une maladie plus sévère (moins habituelle que les causes fréquentes d’épistaxis de l’enfance, comme la présence d’un corps étranger, les traumatismes, les rhinites…).



Illustration : le controversé docteur Friedrich Wegener…


Dr Julie Perrot

Hayes D et coll. Epistaxis due to Wegener’s granulomatosis in a pediatric patient. Am J Otolaryngol., 010 ; 31 : 368-71

Source: http://www.jim.fr/medecin/21_med_int/e-docs/00/01/D5/57/document_actu_med.p…
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Salam smile
démissionné de l'administration, retour de ce rôle à nos anciens administrateurs smile
Ravis d'avoir passé tous ces moments avec vous kes amis ^^... bon courage à tous smile


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MessagePosté le: Jeu 18 Nov - 23:27 (2010)    Sujet du message: Publicité

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